1、病史：临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄，有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾，无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。2、体检：心前区隆起，胸骨左缘3，4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。3、心电图：无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞，伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。4、X线检查：一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似，无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。5、心导管检查和右心导管造影：无肺动脉狭窄者，左，右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高，有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房，右心室造影主，肺动脉同时显影。6、超声心动图：示主动脉，肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。